CADASIL é uma doença rara (1:24.000 indivíduos), hereditária, causada pela mutação do gene NOTCH3 localizada no cromossomo 19q12. É responsável em causar acidentes isquêmicos no SNC, principalmente na região subcortical. A doença se agrava com a idade podendo acarretar em distúrbios psiquiátricos, declínio cognitivo e demência, sendo importante um diagnóstico precoce para o controle sintomático da doença. Este trabalho visa descrever os achados de RM na CADASIL. Tipicamente as imagens apresentaram características de hipersinal difuso em substância branca nas sequências FLAIR e T2. Os dados clínicos e a história familiar associados as imagens de RM são primordiais para o diagnóstico de CADASIL.