A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma enfermidade neurodegenerativa rara, fatal e progressiva, pertencente ao grupo das encefalopatias espongiformes transmissíveis, causada pelo acúmulo anormal de príons no cérebro. Esses agentes proteicos provocam disfunção neuronal e morte celular, resultando em sintomas como demência, mioclonias, alterações visuais e comportamentais. O diagnóstico precoce é essencial devido à rápida evolução da doença, que leva ao óbito em poucos meses. Este trabalho teve como objetivo revisar o papel da neuroimagem no diagnóstico da DCJ, destacando sua importância na detecção precoce e na diferenciação da doença em relação a outras condições neurológicas. A ressonância magnética (RM) é o principal exame de imagem, mostrando sinais típicos como hipersinal em fita no córtex cerebral e nos núcleos da base nas sequências DWI e FLAIR, presentes mesmo em estágios iniciais. A PET-CT também se mostra útil, ao revelar hipometabolismo em áreas corticais afetadas, contribuindo para o diagnóstico diferencial frente a outras demências. A caracterização precisa da DCJ permite um acompanhamento mais humanizado e auxilia na exclusão de outras patologias neurológicas. Apesar da ausência de cura, o uso da neuroimagem se destaca como ferramenta fundamental para a condução adequada dos casos e para o suporte aos pacientes e familiares.

Palavras-chave: Doença de Creutzfeldt-Jakob; encefalopatia espongiforme transmissível; neuroimagem; ressonância magnética; PET-CT.